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J Gastroen Hepatol:肝血管肉瘤病例汇总剖析

发布时间: 2014-02-13 08:09:00 来源:中国癌症防治网

摘要

血管肉瘤约占成人软安排肉瘤的2%-3%,预后欠安。原发性肝血管肉瘤(PHA)是一种稀有的肿瘤,预后较别的血管肉瘤更差。据报导,PHA的发病也许与氯乙烯触摸有关,但大有些病人发病因素仍不明晰。PHA缺少特异的体现、体征和印象学体现,因而首要靠病理确诊确诊。

这篇文章总结剖析了2000年1月-2012年12月宣布的25篇文章,包含64例病人的具体报导,运用SPSS剖析其生计曲线,成果显现,PHA的中位生计期为5个月,单纯有些切除术或联合别的辅佐医治是最好计划,可使中位生计期延伸至17个月。

此外,因为PHA易复发,一般制止行肝移植术,紧迫经导管肝动脉栓塞(TAE)能有用操控腹腔内出血,经导管肝动脉栓塞化疗(TACE)及全身化疗也许有助于延伸生计期。

导言

血管肉瘤指起源于血管壁上皮细胞的恶性肿瘤,约占成人软安排肉瘤的2%-3%。其原发部位可为肌肤、乳腺、软安排、骨及内脏器官,其间肌肤和乳腺为最多见 的原发灶。一项对161名病人的回忆性研讨显现,肝脏、心脏、骨及脾脏的血管肉瘤预后较差,脸部及头皮部位的血管肉瘤较内脏血管肉瘤预后好。

PHA非常稀有,在全部血管肉瘤中所占的份额缺少5%。据Falk报导,1964年-1974年约有168例,其间37例(占22%)与氯乙烯触摸有关。PHA病人缺少特异的体现和体征,一般体现为腹部肿块,且其印象学体现各异,因而病理确诊尤为重要。

病因

1970年以来,大家就已发现PHA与氯乙烯单体的作业露出有关。到1998年末,世界上报导的氯乙烯有关PHA已达197例。氯乙烯露出将致使机体细胞内一系列事情发作,通过9-35年的潜伏期,终究开展为肿瘤,而且该进程伴跟着K-ras和p53基因的骤变。

尔后,与氯乙烯有关的工厂采纳了很多办法以改动生产办法、改进作业卫生条件,如今工人PHA的发病率明显降低。别的的环境致癌物,如二氧化钍、 砷等也被报导与PHA发病有关,但一般人群露出于这些化学物的时机非常低。别的,也有人报导PHA发病也许与日本血吸虫传染、环磷酰胺及组成类固醇的长时刻运用有关。但整体来说PHA的首要病因仍是一个不解之谜。

临床体现

大多数病人的体现和体征与缓慢肝炎类似,腹痛、衰弱、疲倦、体重减轻等为最多见的体现。肝脾肿大、腹水、黄疸和贫血是较多见的体征。除了终晚期病人,简直不伴有机体功用妨碍。

据报导,PHA自觉性决裂致使腹腔内出血的发作率为15%-27%,因为脾脏是PHA较多见的搬运部位,腹腔内出血也也许与脾决裂有关。与之相反,肝血管瘤发作自觉性决裂的概率非常低,据估计缺少1%,所以肝脏血管肿瘤决裂则一般提示为PHA。若伴肺搬运还也许呈现咯血。此外,门脉侧支循环构成、门脉血栓也有报导。

印象及病理学确诊

PHA大体可分为多发结节型、肿块型、充满滋润型三种,因而在CT及 MRI上的图画各异。大多数病人的AFP和CA199均在正常规模或只轻度添加,亦无特异性肿瘤标志物。

PHA较多见的搬运部位为脾脏和肺,确诊时应留意这些部位的扫查。如病人并发肿瘤内出血、肝硬化、毒物露出等状况,其印象学体现将更为杂乱。挑选性肝动脉造影及双相螺旋CT有利于明晰确诊、剖析并发症及取得肝脏大血管和肿瘤血管的有关信息。

Almogy等报导了2例经血管造影确诊的PHA病人,并都得到病理确诊。当PHA体现为单个、直径小于20mm的结节时,很难与海绵状血管瘤辨别。此刻,应对病人进行随访,如印象查看提示肿瘤体积敏捷增大,应高度置疑恶性。

PHA确诊仍有赖于病理学查看。上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)是一种稀有的低分解恶性肿瘤,需与PHA相辨别。与HEH比较,PHA简直不含间质安排,肿瘤内皮细胞呈细长或圆形,细胞核极度异型、核分裂相添加,肿瘤细胞沿着扩大的血窦成长,中心伴幸存的萎缩或增生的肝细胞。

免疫组化试验,CD31、CD34、 D2-40和因子Ⅷ有关抗原一般可作为符号物运用于血管肉瘤的确诊傍边。40%的肿瘤中会有上述一种或以上符号物的表达缺失。CD31和因子Ⅷ有关抗原联合查看灵敏度最高,两者中任一种表达反常占全部反常表达也许状况的90%。

肝活检术一般无确诊价值且风险较大。Maluf报导了一例PHA病人行为颈静脉肝右叶活检术(共取出3块安排),病理成果只显现非桥接性门管区纤维化、广泛的窦周纤维化及某些区域的全小叶纤维化,终究在肝移植术后才确诊。

也有来自纷歧样组织的报导显现,CT或超声引导下细针穿刺活检术(FNA)无法成功或准确确诊PHA。更有甚者,Egea等报导了一名PHA病人行FNA术48小时后呈现腹腔内出血的事例,Rademaker等也报导了一例病人活检后呈现无穷被膜下血肿。

因而,应防止非手术性的活检,主张敞开手术或腹腔镜进行肝活检,其精确性及安全性都更高。

研讨办法

本研讨以“liver angioscarcoma”、“hepatic angioscarcoma”、“hepatic hemangioscarcoma”作为关键字,查找了MEDLINE中2000年1月-2012年12月宣布的中文或英文文章,还有4项研讨以非中文或英文宣布,但能从其英文摘要中获取有用信息。全部研讨均包含病人病史、病理确诊、医治记载及预后等具体信息。选用Kaplan-Meier法核算病人的生计曲线,log-rank查验(α=0.05),全部成果由SPSS21.0软件进行剖析。

研讨成果

总共检索出25项(64例)对于PHA的病例陈述,其间我国28例(包含台湾9例)、韩国12例、美国10例、日本5例、别的国家9例。病人中位年纪59岁,男性占76.6%,高于女人。Sage等报导,PHA发病年纪为60-70岁,男女比值约为3:1。

64名病人中,26.6%(17例)首发体现为腹腔积血,其间2例由伤口诱发,出血也许重复。30人承受了有些肝切除,一有些还采纳了别的辅佐医治。10人承受TAE或许TACE,5人承受肝移植,4人承受化疗,余下15人只承受保留支撑医治。

全部病人中位生计期为5个月,与既往报导数据相符。无搬运病人的生计期善于发作搬运的病人(9月 VS. 3月),很也许与无搬运病人有更多医治时机有关。

病例中报导的PHA逝世因素有肝功用衰竭、充满性血管内凝血(DIC)、耗费性凝血妨碍、出血性休克等。急诊TAE是医治急性腹腔内出血的首选办法。此外,TAE可以为肝脏手术的精心策划及预备赢得时刻,究竟紧迫肝脏手术也意味着更高的风险性和逝世率。

PHA的医治

能否实施手术彻底切除是决议预后的关键要素。剖析发现,单纯有些肝切除或联合辅佐医治是最好计划,其间位生计期可达17个月。承受有些肝切除的30名病人中,76.6%(23名)在术后或联合辅佐医治后存活时刻大于6个月。

因为PHA多在手术后意外发现,因而其手术办法很有也许不契合肿瘤医治的规范。余下下7 名病人中5人在术前发作过腹腔内出血,1人因为腹腔内广泛搬运只进行姑息性切除,还有1人死于术后并发的败血症和多器官功用衰竭。很多PHA病人发现时已为晚期,只要20%病人可以承受手术医治。

丧命性腹腔大出血需行急诊TAE,不行切除的PHA病人可选用TACE作为姑息性医治。Park等运用碘油乳化剂和顺铂医治了4例病人,其生计期分别为2、5、8和12个月。Huang等报导了1例承受TAE后再行肝动脉灌注化疗(HAIC)的病人,其生计期为24个月。

PHA复发率高且移植术后生计率低,因而制止行肝移植术。根据欧洲肝脏移植注册经历,PHA是肝移植的肯定禁忌证。研讨中22名承受肝移植病人的中位生计期为6个月,其间5人死于传染性并发症,17人(77%)死于复发,可见稀缺的肝脏资本用于PHA是不适宜的。

Maluf等以为,在实施肝移植术之前,有必要尽也许采纳包含开腹多点取活检在内的全部手法扫除肝脏充满性病变(原发性肝癌、肝血管肉瘤等),以优化肝脏资本的运用,他还主张PHA病人承受肝移植后运用雷帕霉素作为一线免疫抑制药物。

对于PHA化疗的信息非常有限。1981年,Dannaher等对4名氯乙烯有关的PHA病人运用了化疗药物进行医治,成果显现,化疗能进步病人生计质量、延伸生计时刻,他们的生计期分别为11、13、15和53+个月。其间3名病人承受了9个阶段的阿霉素(60mg/m2)+环磷酰胺(600mg/m2)+甲氨蝶呤(20mg/m2);余下1名病人承受了8个阶段的阿霉素(60mg/m2)。

另一报导显现,4名伴搬运的PHA病人运用化疗后,其自确诊后的生计时刻分别为1.6、2.9、7.4和15.8个月。其间3人的一线医治药物为多柔比星、卡铂和5-氟尿嘧啶,但运用一、两个阶段后,全部病人病况都发作恶化。

异环磷酰胺和多柔比星好像较别的药物作用好,2名病人将此作为一线计划使 用了5个阶段、二线计划运用了11个阶段。一个3岁11月大的小女子承受了3个阶段的阿霉素和顺铂,肿瘤体积明显降低,为手术彻底切除发明了条件。 Vennarecci等报导了4例伴肝外搬运的PHA病人运用VAC计划后,最长生计期为8个月。

缺少之处

本研讨根据现已宣布的文章,不行防止存在一些疑问。首要,12项(25例病人)陈述来自我国、日本和韩国。东亚、东南亚、中非和西非是肝脏肿瘤的高发区域,而中南亚、西亚、北欧和东欧区域的发病率低,因而存在区域散布的不均衡。

其次,报导中,有46.9%(30名)病人承受了手术医治,这是因为FNA有时不能明晰确诊,有必要凭借手术确诊。但实际上能承受手术医治的PHA病人份额也许更低。

最终,因为纷歧样医院、组织的医疗保养质量纷歧样,将这些数据兼并计算也许不免过错。。

定论

与别的类型的肉瘤比较,对血管肉瘤的医治更具应战性。 PHA病人缺少特异的体现、体征,自觉性决裂伴腹腔内出血非常多见,乃至丧命。病理学确诊为金规范,CT或超声引导下FNA不具确诊价值,且风险度高。某些晚期病人开展敏捷,底子无法承受任何医治。

病例剖析成果显现,PHA中位生计期为5个月,彻底性切除是延伸生计期的最好办法,其间位生计期可达17个月。因为PHA的 高复发率,肝移植一般被制止,TAE是医治腹腔内出血的有用办法,TACE和化疗也许有助于延伸生活期。

如今尚无PHA化疗的规范计划。近来,一些临床试验研讨了血管肉瘤的化疗计划。提示单用多柔比星、紫杉醇、吉西他滨,或以多柔比星为根底医治的几种医治计划作用较好。

而贝伐单抗、索拉非尼、帕唑帕尼是有潜力的靶向药物,一些医疗组织曾测验 将贝伐单抗和索拉非尼用于PHA。但血管肉瘤存在异质性,一种药物的作用在纷歧样类型的肿瘤中也许纷歧。

咱们等待更多可观的研讨成果为其医治供给有力的根据,也希望可以树立一个世界规模的数据库来收集和保留这些稀有病例。

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