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左边腹部无穷肿块:肾通明细胞肉瘤 1 例

发布时间: 2016-04-22 08:15:00 来源:中国癌症防治网

肾通明细胞肉瘤较为稀有且印象与 Wilms 瘤难以辨别,现结合在 ACR 网站上发布的关于肾通明细胞肉瘤的病例,介绍如下。

病史:28 个月男性孩童病人一星期前发现左腹部可触及的肿块。

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印象体现:轴位及冠状位增强 CT 体现为左肾髓质内无穷肿块(箭头所示),形状规整并伴有占位效应。增强扫描后显现不均匀强化,内见低密度区,与坏死及囊性变有关。图一所示:左边肾上腺未见异常(箭头所示)。图三所示:腹主动脉旁见增大淋巴结,思考为搬运淋巴结。

本例确诊:肾通明细胞肉瘤(CCSK)。

辨别确诊:通明细胞肉瘤,Wilms 瘤,初始神经外胚层瘤,肾细胞癌,先天性中胚层肾瘤。

病理生理:通明细胞肉瘤是一种稀有的孩童肾恶性病变。安排形状体现多样,其间黏液型相对多见。

临床分期:现在遍及选用的国家 Wilms 瘤研讨的分期法。I 期:肿瘤局限于肾脏,肾包膜完好,手术切缘没有肿瘤残存;I 期:肿瘤拓展至肾外,但可完好切除,肾脏周围受侵,肾外血管受侵或有瘤栓构成,手术切缘或切缘以外没有肿瘤残存;III 期无法手术完好切除,有淋巴结搬运,腹膜搬运;IV 期:存在血源性搬运,主要脏器搬运,腹腔外淋巴结搬运。

搬运:多发现骨和脑搬运,40% 到 60% 病例中会发现骨搬运,高于 Wilms 瘤骨搬运瘤,此为确诊的一个目标;化疗能够有用下降搬运率,但因为脑血屏障,相关于别的远处搬运而言,脑部复发搬运较高。近 60% 会发作淋巴结搬运。

遗传学:没有报导证实存在种系基因骤变与通明细胞肉瘤有相关性,这与 Wilms 瘤是不一样的。TP53 的骤变/过表达有被发现,但结果是不确定的。

流行病学:通明细胞肉瘤占孩童肾肿瘤中 5%,仅次于 Wilms 瘤。平均年龄 3 岁。小于 6 个月的孩童,通明细胞肉瘤断稀有。多发于男性(男女 2:1)。

临床体现:部分腹部拱起,触及腹部肿块。稀有体现:吐逆高血压。

印象学特色:通常体现:通明细胞肉瘤有较少的特异性体现,难以与 Wilms 瘤辨别,所以需求安排病理学确诊。相关于 Wilms 瘤,多为单侧;多发作骨搬运。CT 体现:鸿沟明晰的肿块;内部可见坏死和囊变;呈不均匀增强;简单呈现滋润肾外安排;少量情况下发现血管侵略;骨扫描关于分期较为有意义。

医治及预后:关于局限性肿物型手术切除;化疗 (长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷) 用于 I 到 III 期病人,第 IV 期的病人应包含卡铂。除 I 期病人,其他应该行放疗。预后:复发率 20% 到 40%,中位数 24 个月。较 Wilms 瘤,通明细胞肉瘤预后较差,但现在因为化疗医治使之有类似的预后。

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