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神经纤维瘤的特点

发布时间: 2016-11-01 10:03:02 来源:中国癌症防治网

神经纤维瘤在临床上常见为肌肤及皮下安排的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶安排的神经内外衣的支持结缔安排,神经干和神经末端的任何部位都可发作。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经纤维瘤病。

单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,大都较软,成年发病较多,儿童较少发作。单发的神经纤维瘤临床表现及安排病理与多发性神经纤维瘤均一样。

神经纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病,其特征是肌肤色素冷静斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%病人有阳性宗族史。病人可在生后不久肌肤即呈现色素冷静斑,呈牛奶咖啡色,逐步增多或扩大。有时皮损呈现较迟,在发育期才开端发病,生理改变如发育、妊娠、经绝期、流行症、精力影响等均可使病况加剧。病程缓慢,但到20-50岁时可发作恶变。本病见于世界各地,无性别、年纪和种族差异。通常不主张手术医治,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才思考手术医治。

神经纤维瘤的特点为:肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,乃至可达十数公斤以上。可松懈地悬挂于皮表,皱褶及松懈可致变形显着。神经纤维瘤沿神经干的走向成长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节,此外神经纤维瘤肌肤可呈现咖啡斑,巨细不一,形如斑点小点状,或大片状,散布与神经纤维瘤肿块的散布无关。肿瘤数目不多的病人,肌肤色素咖啡斑状冷静是纤维神经瘤的主要确诊之一。本病多发于躯干,有时呈现于四肢及脸部,病人常合并许多疾病应予注重加以差异。

临床表现

1.肿瘤巨细数量不等,突出体表;巨大者有蒂,肌肤色深,触诊较软。 2.牛奶咖啡斑加瘤体者,可有其他临床表现;神经干肿物可有有关部位的麻、痛或感受愚钝。

确诊根据

1.瘤体多发、多样性;质地较软; 2.牛奶咖啡斑;瘤体周围色深; 3.神经干有麻痹,触痛或感受愚钝。 4.注意骨骼、内分泌,中枢神经系统病变; 5.病史较长,病况缓慢。

与脂肪瘤、多发性脂肪瘤的差异:

脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发作于皮下。瘤周有一层薄的结缔安排包囊,内有被结缔安排束分红叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除许多脂肪安排外,还富含较多结缔安排或血管,即构成杂乱的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪安排所构成,在小孩较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发作。脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有许多纤维索,纵横构成许多距离,最常见于颈、肩、背、臀和胸部及肢体的皮下安排,脸部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可呈现于本来无脂肪安排的部位。假如肿瘤中纤维安排所占份额较多,则称纤维脂肪瘤。

在中医称为“痰核”。痰生百病,“痰气”无处不到,无处不可,不管停留何处即成痰核(此痰气非指咳吐之痰)。其痰核为瘤多发,形壮巨细不一,分部在全身各个位置。有的遍身起筋块如瘤如粟、皮色不变,,或痛或不不疼等。与西医的之神经纤维瘤、腺维瘤或躯体多发性脂肪瘤、胶质瘤等类同。为“阴性”疮疡。不管疮痈疔疽疖肿等,均为中医所说的外科症型,与现代之肿癌瘤类类同。如病因可分气、血、寒、热、痰、湿、阴毒凝滞瘀阻、阳毒炽盛等瘀久败腐而致。治法各有所详,比西医的切除、化疗等医治办法高而准确,全体调节,不失为余。

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