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神经纤维瘤的病因

发布时间: 2016-11-01 10:05:54 来源:中国癌症防治网

神经纤维瘤的病因概要:

神经纤维瘤是一种先天变形,具有宗族性,病人年纪较轻,病程发展缓慢。发病机理尚不清晰。遗传学:神经纤维瘤是遗传病,代代相传,但家系内各病人的体现不尽一致,有的区别很大。

神经纤维瘤的具体解说:

源于神经神经纤维瘤外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以独自呈现,也可以为Recklin Chausen氏病全身体现的一部分,如为后者常伴有肌肤咖啡牛奶色素斑,是一种先天变形,具有宗族性,病人年纪较轻,病程发展缓慢。

发病机理:

尚不清晰。病理基础是神经外胚层安排的肿瘤构成,常伴有中胚层安排过度增生,故被认为是外胚层与中胚层发育反常,主要是神经、肌肤先天发育不良,也可累及骨骼、肌肉等安排。NF I神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,特别马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包含室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞摆放,细胞核似栅门状。肌肤或皮下神经纤维瘤多坐落真皮或皮下安排,无细胞膜,肌肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素堆积所致。NFⅡ多见于双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞摆放松散,常见巨核细胞。

遗传学:

本病是AD遗传病,代代相传,但家系内各病人的体现不尽一致,有的区别很大。据Stern(1979)统计,本病在人类遗传病中是基因骤变率最高的一种。国内宣布的数百例中,近30%为发出病例;还发现有隔代遗传的谱系,难以扫除AD以外的遗传方式。Ricardi(1986)指出,神经纤维瘤不是一个病种,而是一个病类;临床可分7种,其间只有vonRecklinghausen病(VRNF),即NF—Ⅰ型约有对折先证者体现新的骤变;这意味着不少NF—Ⅰ型病人有宗族史,但却未见有别的病例。因而,必须对病人的双亲进行肌肤和眼的裂隙灯生物显微镜查看。经过对易位染色体断裂点的剖析及连锁剖析,已将NF—Ⅰ型基因定坐落17q11.2。两侧听神经纤维痫(NF—Ⅱ型)基因定坐落22q11一ql3.1。

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