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神经纤维瘤的临床表现

发布时间: 2016-11-01 10:07:54 来源:中国癌症防治网

神经纤维瘤体现有啥体现

本病以男性多见,全身肌肤均可劳累.典型皮损为肌肤咖啡斑和多发性肌肤软纤维瘤。

神经纤维瘤病能侵略多个脏器和体系,其体现如下:

1.任何年纪均可发病,肿瘤多为实性,但有些体积大于3cm直径的肿瘤可呈现囊性变。劳累神经分配区呈现麻木或麻木。

2.肌肤褐色斑:脸部、躯干及四肢肌肤上散在散布或非常密布的大小不等的褐色斑.不痛不痒,随年纪增长上色加深,数量也增加。有人称此斑为咖啡牛奶斑(care au laitspots)。斑驳小的如大头针帽,大的可占有半边背部。斑驳与周围肌肤的鸿沟明白。Crowe(1956)提出,有6个以上,直径超出1.5cm的斑驳断定为此病。腋窝有广泛雀斑也可为本病的特征。

3.肌肤结节或肿瘤:多在较大的孩童发病,在颈部、躯干、胸腹有大小不等的肌肤疣、肌肤结节或肿瘤。数目从5~6个乃至数百个或上千个。往往与肌肤褐色斑一起存在,但晚于褐色斑呈现。小的有如芝麻,大的可达十余千克(华中科技大学同济医学院附属同济医院1972年切除l例腰背部成长40年悬垂袋状的神经纤维瘤,重达13kg)。小的肿瘤可散布全身,大的神经纤维瘤多见于枕颈部及腰背部。

4.神经体系肿瘤:脑神经均可发病,但以听神经及视神经多见。神经纤维瘤多见于一侧,也可见于两边。这类肿瘤常与多发脑膜瘤、大脑半球星形细胞瘤等伴发。孩童多见的为视神经胶质瘤,体现为视力减退、视神经萎缩和突艰。偶见广泛累及大脑半球和脑干的弥漫性胶质瘤,体现出脑肿瘤的体现特征,如抽搐、运动和言语发育缓慢、精神迟滞等等。

(1)周围神经纤维瘤

在NF一Ⅰ型中多见。成群的小瘤或无穷的丛状瘤切除皆难,部位广泛脊旁神经节至细小神经根,椎旁大神经丛亦常劳累。颈丛、臂丛很多神经纤维瘤环绕颈都是NF—Ⅰ型的严峻并发症,特别对成长时间的孩童威胁较大。来自腰骶丛威胁较小,有的累及肾、输尿管、膀胱、子宫、阴道或肠,偶尔也在会阴或腰部发现肿块。全切除不也许,手术仅限于单个:有特殊体现者。凡神经纤维瘤散布处也均可有神经纤维肉瘤呈现。

椎旁神经节,包含其大小分支也都可长神经纤维瘤。别的,某些颈周或颈旁,单个较大的神经纤维瘤还也许发作过量的去甲肾上腺素,激起高血压、痉挛状况,乃致心悸和盗汗。内脏神经,特别是环绕肾门及沿肠曲散布者也多见疏密不等的丛状神经纤维瘤。别的,大肠壁内肌层神经丛还可呈现非神经纤维瘤性臣大神经节,致使相似无神经节细胞的巨结肠(aganglionic megacolon,即Hirschprung病)样后果。

(2)中枢神经纤维瘤

1)颅内病变:包含大脑、小脑和颅神经3种。

大脑可发作骤变基因直接致使的各种体现或某些继发的别的病变,包含脑瘤、脑室扩展、脑积水等。脑瘤基本上都是星形细胞瘤,多见于视觉通路,也见于大脑半球、脑干和小脑。星形细胞瘤绝大多数是良性的,恶性肿瘤在本型稀有。约1一2%有脑室扩展,多见于孩童,在CT或MRI上还多见脑导水管狭隘;巨颅症亦多见。脑血管结构异常在本型也较多见,通常对有癫痫、智力低下、瘫痪或严峻头痛的孩童,而无脑瘤或脑积水者,都应思考血管变形。蝶骨小翼发育不良致使眼眶后壁侵蚀,可致使脑安排疝入眼眶,乃至可见搏动性凸眼或眼球内陷。颅脸部丛状神经纤维瘤广泛增殖也可侵入颅内,致使脑压榨或变形。

小脑星形细胞瘤也不罕见,还可有单侧发育不良伴枕骨和头皮发育妨碍。

颅神经中,视神经危害约占本型的15%,简直郁是纤维状星形细胞瘤。动眼、滑车、外展神经未受损罕见,劳累时可致斜视。三叉神经危害多见于颅外的丛状神经纤维瘤病。面神经、听神经、副神经、舌下神经很少劳累;舌咽神经危害也不多见,迷走神经通常不受危害。两边听神经瘤称NF—Ⅱ型,详见下文。

2)脊髓危害:原发性罕见。继发性可见于:①邻近的神经纤维瘤压榨。②脊柱严峻侧弯,椎骨陷落。此外,本病凡有脊髓危害者,脊柱及肌肤亦常劳累;后者体现卷发,肌肤色素冷静过多。作者曾见一33岁女人因胸腔后壁肿块致下肢瘫,查体为Brown—Sequafd综合征(Brown—sequard syn—drom )。体表有咖啡牛奶斑(cafe au lait),乳房正侧位和斜位片及CT显现第九胸椎平面偏左有逐个哑铃状(内小外大)肿瘤,手术证实为神经纤维瘤,术届一度截瘫,半月后有些康复。

脑脊膜亦常受损,体现珠网膜囊肿,脑脊膜病罕见。

3)两边听神经纤维瘤(BANF):按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型,BANF属第二型,即NF—Ⅱ。90%病人为神经纤维瘤病(NF)的骤变型,咖啡牛奶斑色淡,大于NF—Ⅰ型所见者,但数量较少。肌肤神经纤维瘤广泛,若环绕椎骨成长,可形成脊髓危害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤多见,但无NF—Ⅰ型多见的视神经胶质瘤、节段性肥壮、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),以及假关节形成或别的骨骼发育,不良。

5.骨胳异常:先天发育异常或继发于本病肿瘤的压榨。29%以上病人有骨骼体现,有的报道高达71%。颅面骨和椎骨馒多见,眶骨病变致眼球杰出或凹人前已述及;胸骨凹陷、脊柱侧弯、长骨曲折、假关节形成皆不罕见。

6.眼部危害:除泪器外,别的各安排都可劳累,眼眶、视神经及眼球运动危害已如前述。眼睑常为软纤维瘤或丛状神经纤维瘤的成长部位,长在上睑者可遮没有些眼球。角膜混浊、白内障较罕见;虹膜上的粟粒状棕黄色小圆结节是本病的特征之一。视网膜改动多样:灰白色肿瘤鸿沟不清,周边可见渗出斑驳;视网膜结节过多可致网膜剥离。肿瘤若涉及头绪膜可致使青光眼。

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