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神经纤维瘤病确诊与医治

发布时间: 2016-11-01 10:33:52 来源:中国癌症防治网

一、神经纤维瘤病

此病为常染色体显性遗传导致的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶反常,本病又名Vn Recklinghausen病。

二、神经纤维瘤病的特征

1、肌肤特征:瘤体表面肌肤颜色呈粉红色或褐色,散在散布一些肌肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation)。此斑常为最早的此病体现,起于幼年期,常见于躯干,特别在腰背部,数公分巨细的褐色斑片,形状不规则,边界清楚。

2、瘤体特征:瘤体为多发,首要散布于躯干及四肢,也可散布于大脑内部。数量从数个到数千个不等。巨细从数毫米至数公分巨细不等。单个瘤体最小可有1克,最大可达100千克以上。小瘤体形状为呈半球状,大瘤体不定形或为带蒂的肿瘤。肿块触诊为面团样感觉,其间能够存在一些较硬的本质包块。瘤体随年纪增多增大,成年开展较慢,能够生长成无穷型或细长型。

3、病理特色:瘤体多无被膜,即便有也不完整,肿瘤内有神经安排的各种成分的增生,其间以神经鞘细胞的增生最显着。瘤安排内除有很多纤维安排增生外,还有条索状的粗大神经。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干散布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。无穷型神经纤维瘤中,有很多供养动脉网和怒张的回流静脉。巨型瘤病人能够失掉活动能力,也能造成全身性营养不良。

约10%神经纤维瘤病病人发生恶变,变成神经纤维肉瘤。近对折者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发生。成年病况开展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

三、神经纤维瘤病的外科医治

1)小结节样多发性神经纤维瘤:用CO2激光医治或热凝医治,使瘤体变小,有利于改进肌肤漂亮。

2)瘤体已显着形成,为了防止长大影响作业和日子,有些单纯性切除。

3)瘤体较大,呈现压迫表现,或影响日子和作业,手术有些切除瘤体。

4) 瘤体无穷,专科大夫经过病况剖析后以为需求手术的。手术切除首要瘤体,康复病人活动能力。

6)有些性彻底治好:有的神经纤维瘤有清晰的层次,瘤体在深筋骨膜外部,瘤体的外周有清晰边界。此瘤体能够整块或分次切除,创面植皮修正。这么能够到达有些治好。

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