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脂肪肉瘤的因素和分型

发布时间: 2016-11-02 15:05:36 来源:中国癌症防治网

腹膜后间叶安排来源的肉瘤总的说来预后很差,复发和死亡率较高,主要因素是肿瘤难以完全手术切除。

一、脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是腹膜后软安排肉瘤中最多见的一种,特别好发于肾脏周围区域。肿瘤成长缓慢,临床发现时肿瘤体积常常十分无穷。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后的脂肪肉瘤较四肢发作的脂肪肉瘤预后差。Enzinger计算的数字标明:四肢发作的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右,而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分解脂肪肉瘤(也有人称之为不典型脂肪瘤)或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较罕见。腹膜后脂肪肉瘤术后大都复发,复发的脂肪肉瘤能够发作去分解,在脂肪肉瘤的基础上呈现其它肉瘤形状,如恶性纤维安排细胞瘤样区域、平滑肌肉瘤区域等。也能够转化为其它脂肪肉瘤亚型,如本来的高分解脂肪肉瘤复发后变为黏液型、多型性或圆形细胞型。

光镜查看:

1.高分解脂肪肉瘤; 包含脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者安排学形状相似脂肪瘤,但脂肪细胞巨细不等,脂肪细胞之间可见脂肪母细胞。炎症常不显着。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。这些硬化性区域由纤维母细胞或脂肪母细胞构成,有时硬化十分显着,仅有很少的脂肪成分。

2.黏液型脂肪肉瘤:肿瘤具有显着的黏液布景,富于薄壁的分支状(鸡爪样)小血管。脂肪母细胞多见,多为星形或短梭形。多核脂肪母细胞罕见。瘤细胞核浓染相似墨水点样,为黏液型脂肪肉瘤瘤细胞的典型特征。有时小血管显着扩张,密布摆放,瘤细胞成分显着削减,简单与淋巴管瘤混杂。

3.多形性脂肪肉瘤:肿瘤细胞异型性显着。可见瘤巨细胞或多核瘤细胞,胞浆丰厚,可见脂肪空泡。

4.圆细胞型脂肪肉瘤:瘤细胞大大都为圆形,细胞核圆形或卵圆形,淡染,核仁不显着或可见小的核仁。肿瘤细胞胞浆少,细胞之间无细胞衔接。

脂肪肉瘤的辨别确诊有,腹膜后高分解脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤辨别。腹膜后脂肪瘤很罕见,为成熟的脂肪安排,细胞巨细较共同,脂肪细胞之间间质很少或缺少间质。除脂肪母细胞瘤外通常不见脂肪母细胞(但脂肪母细胞瘤多见于儿童,并且腹膜后也不是脂肪母细胞瘤的好发部位)。确诊脂肪瘤必须稳重,以往确诊的脂肪瘤经随访证明大部分为脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤要与其它黏液型肿瘤或肿瘤黏液变性辨别。如黏液型恶纤组、伴黏液变性的神经源性肿瘤或肌源性肿瘤等。黏液型恶纤组肿瘤细胞异型性显着,细胞核大而多型,染色质淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的细胞核较小并且更加深染。并且,恶纤组无丰厚的分支状小血管。神经源性肿瘤细胞为较大的梭形细胞而非星状或短梭形细胞,染色质大都淡染而非墨水点样深染,摆放也较细密,并且无分支小血管。肌源性肿瘤细胞呈梭形,体积较大并且细胞浆红染,核淡染,无分支小血管,免疫组化有肌源性分解。应当留意的是:脂肪肉瘤通过屡次复发后常常发作去分解,并且常常呈现纤维、平滑肌或横纹肌分解,简单误诊为恶性纤维安排细胞瘤、恶性间质瘤或肌源性肿瘤等,但多选材或温习复查原发肿瘤总能找到典型的脂肪肉瘤区域。圆形细胞脂肪肉瘤主要与腹膜后淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤、肾外肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、神经内分泌肿瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等辨别,淋巴瘤大都为充满大B细胞淋巴瘤,细胞核显着不规则,可呈现核裂或扭曲,核膜较厚并且常常有核仁,免疫组化表达B细胞标记物如CD20等。其它肿瘤如神经母细胞瘤、横纹肌样瘤等要么呈现红染的丰厚胞浆,要么富于血窦,抑或呈现纤细的神经丝,与脂肪肉瘤的辨别不会太艰难。

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