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神经母细胞瘤有哪些表现及如何诊断?

发布时间: 2017-01-21 10:54:45 来源:中国癌症防治网

临床体现与原发部位、年纪及分期有关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年纪孩童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。别的多见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不清晰。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁今后发病。

1.不同部位的肿块 最多见的体现为不同部位的肿块。

(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,通常在肿块较大时才呈现体现,可有腹痛、腹围增大、腰背部丰满、扪及肿块、胃肠道体现。

(2)原发于胸腔:有纵隔压榨有关体现及呼吸道体现,如气促、咳嗽等。

2.晚期体现 病人常有肢体痛苦、贫血、发热、消瘦、眼眶部搬运。眼眶部搬运构成具有特征性的熊猫眼,体现为眼球突出、眶周青紫。别的可有高血压及肿块部位有关压榨体现,如有椎管内滋润压榨时呈现运动障碍、大小便失禁等。

3.搬运路径 NB首要搬运路径为淋巴及血行。在限制性病变病人中约35%有部分淋巴结滋润,血行搬运首要发生于骨髓、骨、肝和肌肤,终晚期或复发时可有脑和肺搬运,但较少见。婴儿病例就诊时限制性病变、限制性病变伴有部分淋巴结搬运、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年纪孩童中分别为19%、13%和68%,也即大年纪患儿就诊时多数已处疾病晚期。

1.确诊办法 组织病理学查看是NB确诊的最主要手法,有时需联系免疫组织化学、电镜以清晰确诊。印象学查看发现有与NB特征相符合的肿块,一起骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产品(HVA或VMA)也可做出确诊。如病理确诊有艰难时,染色体查看发现有1p缺失或N-myc扩增支撑NB确诊。

2.确诊分期 一起应包含确诊分期,美国孩童肿瘤协作组分期体系(CCSG)如下:

(1)Ⅰ期:肿瘤限制于原发器官。

(2)Ⅱ期:肿瘤超出原发器官,但未超越中线,同侧淋巴结也许劳累。

(3)Ⅲ期:肿瘤超越中线,双侧淋巴结也许劳累。

(4)Ⅳ期:远处搬运。

(5)Ⅵs期:<1岁,原发灶为Ⅰ、Ⅱ期,但有限制于肝、肌肤、骨髓的搬运灶。

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