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28例肾母细胞瘤的确诊医治

发布时间: 2017-02-06 10:45:42 来源:中国癌症防治网

母细胞瘤(Wilms’ tumor)是小孩多见的恶性实体肿瘤之一,约占孩童悉数肿瘤的6%,15岁以下小孩泌尿生殖系恶性肿瘤的80%以上[1]。肾母细胞瘤现在首要选用手术化疗放疗的归纳医治办法。世界上有关孩童实体瘤的确诊医治技能发展很快, 近20年来很多孩童肿瘤的预后得到了很大的改进, 总的长时刻无病生计率已达50%~70% [2]。但是,我国仍对比落后, 规范确诊医医治效的报导很少。现将本院收治的小孩肾母细胞瘤病例的诊治预后状况陈述如下。

1 材料与办法

1.1 通常材料 1990年9月至2007年12月间本院共收治肾母细胞瘤病人28例,男18例,女10例。就诊年纪4个月~13岁,其间<5岁22例,≥5岁6例。

1.2 确诊办法 一切病例均经病理查看确诊。依据体格查看、胸部CT或正侧位X线胸片、腹部CT、腹部B超、手术探查及病理查看作出分期确诊。行头颅MRI以扫除脑部搬运、全身放射性核素骨扫描扫除骨搬运。查尿儿茶酚胺代谢产品VMA,HVA和血甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)以辨别神经母细胞瘤、肝母细胞瘤和生殖细胞瘤。

1.3 临床分期 依据印象学查看、手术探查及术后病理查看作出分期确诊[1]。本组肾母细胞瘤病例临床分期为:Ⅰ期2例;Ⅱ期11例;Ⅲ期8例;Ⅳ期7例。Ⅳ期患儿中有5例肺搬运,1例骨搬运,1例肝搬运。

1.4 病理分型 病理分期依照全美小孩肾母细胞瘤协作组NWTS-5发布的临床-病理特征进行分期的规范 [1],本组研讨中预后杰出型(FH)21例,预后不良型(UFH)7例。

1.5 医治办法 选用手术化疗放疗等归纳医治。参照美国国家肾母细胞瘤研讨组(NWTS)引荐计划进行归纳医治[1]。医治准则①预后杰出型(FH)Ⅰ、Ⅱ期:手术;化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素,阶段10周或6月);不作放疗;②FHⅢ、Ⅳ期:手术;四药化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素+环磷酰胺;放疗10 Gy或20 Gy;③预后不良型UH任何分期:手术切除术;三药或四药化疗,阶段15月;放疗, 放疗剂量按年纪增至12~40 Gy。照耀办法:惯例150~180 cGy/次,5次/周。肺搬运者,先全肺照耀1500 cGy/2周,然后缩野对搬运灶追加1500 cGy/2周。预防性全肺照耀1500 cGy/2周。本组病例先手术化疗22例,其间完结规范化疗20例。先化疗手术6例,其间术后完结规范化疗5例,手术放疗19例,预防性肺放疗5例,肺搬运灶放疗4例。

1.6 作用评价[3]完全减轻(CR):印象学查看未发现残留肿瘤痕迹,保持一个月以上者;有些减轻(PR):印象学查看发现肿瘤减小50%以上,未到达CR,保持在1个月以上者。有用为完全减轻和有些减轻之和;好转(improved):印象学查看发现肿瘤减小未到达50%者;发展(progress):临床表现及印象学查看发现疾病有发展者; 逝世(death): 在医治过程中或医治后随访过程中呈现逝世者。生计率(SR)核算时刻从医治日起核算,随诊截止时刻为2007年12月30日。

2 成果

2.1 医治成果 28例病人中26例获有用减轻(CR+PR),占92.9%。2例未减轻者中1例为Ⅳ期FH型一起伴有重度营养不良,未能准时按计划医治;另1例Ⅲ期UFH在手术化疗中发展。21例预后杰出型病人3年生计率85.7%(18/21),预后不良型(UFH)7例病人3年生计率57.1%(4/7)。Ⅰ期病人2例均获得完全减轻,均获得3年生计;Ⅱ期病人11例均达有用减轻,3年生计率达90.9%;Ⅲ期病人有用减轻率87.5%, 3年生计率75.0%;Ⅳ期病人有用减轻85.7%,3年生计率57.1%。详见下表。

表1

各病理类型的医治作用(例,%)

病理病例有用率3年生计率

FH2195.2 85.7

UFH7 85.757.1

算计 2892.978.6

表2

纷歧样分期肾母细胞瘤医治作用(例,%)

分期病例 有用率 3年生计率

Ⅰ期2100 100

Ⅱ期 11100 90.9

Ⅲ期887.575.0

Ⅳ期785.757.1

2.2 医治并发症 化疗中兼并重复尿道感染1例(Ⅱ期FH)。女人特征发育落后1例(Ⅲ期,全腹加部分放疗),表现为17周岁时胸部、子宫、卵巢未发育,例假未来潮。1例发作部分放射性肺炎(肺搬运病人全肺照耀15 Gy后部分加量15 Gy),经活跃对症处理后减轻。

2.3 逝世状况 2例未获得有用操控的患儿均死于疾病发展(其间1例为双肾肿瘤),别的4例虽获得有用操控, 但在化疗过程中呈现肿瘤搬运而逝世,无医治相关性逝世。

3 评论

母细胞瘤首要由Wilms报导,故又称Wilms瘤,好发于孩童肾脏的恶性肿瘤,发病年纪在1~5岁,以1~3岁为发病顶峰[4]。本院收治的病人中位年纪为2岁10月,最大发病年纪13岁,最小发病年纪仅4月。肾母细胞瘤为罕见病,占孩童恶性肿瘤的5%~6%, 独家医疗单位很难堆集满足病例进行临床研讨总结,即便省级医院也不破例[5]。美国首要树立了全美小孩肾母细胞瘤协作组(NWTSG),多家单位参加,经过大样本临床研讨,得到清晰定论: 归纳医治是进步肾母细胞瘤作用的要害。经过归纳医治,4年无肿瘤生计率已达88.0%,4年生计率已达94.5% [2]。我国小孩肿瘤协会树立孩童肿瘤协作组,该组陈述孩童肾母细胞瘤WT-2003协作计划医治肾母细胞瘤完全减轻率92.3%,中位随诊时刻13个月,无瘤生计率可达86.5%[3]。本组研讨选用归纳医治孩童肾母细胞瘤获得了杰出作用,3年生计率可达78.6%。经过对比医治有用率和3年生计率提示医治作用也许与病期的迟早以及病理分型有关, 精确的分期和病理确诊有助于辅导个体化的医治计划以进步病人长时刻生计率[2]。但是,以上成果有待于树立全国性的大样本研讨核算剖析成果证明。

母细胞瘤作为罕见肿瘤,误诊漏诊的也许性很大。尽管多家报导术前化疗有助于进步作用[6],但术前化疗有致使误诊误治的风险,选用印象学和细针穿刺在确诊上仍有5%~10%的误诊率。关于术前化疗存在不合,SIOP (the international society of pediatric oncology)以为年纪在6个月以上的患儿经过临床和印象学的确诊即可使用4周化疗后再行手术医治,而纷歧定要有安排病理学的证明[7]。但是,NWTS的定见纷歧样,以为应当严厉把握术前化疗的指征,关于手术切除艰难可思考术前化疗,术前化疗前应有穿刺活检病理学证明。NWTS以为术前化疗可以使肿瘤安排构造发作改动, 呈现降期景象[8],使得临床分期不精确,给后续医治带来艰难,也许致使术后医治强度缺乏或过度。因而,建议以手术作为肾母细胞瘤医治的开端,切除肿瘤有艰难或有远隔搬运的中晚期病人病理清晰的状况下可行术前化疗,术后规范化疗关于肾母细胞瘤的预后至关重要[8]。本组研讨倾向于NWTS的观念,仅关于有清晰病理确诊且手术难度大的病例选用化疗手术,术后依据NWTS引荐计划进行规范的放化疗,然后获得本研讨的杰出医治作用。

参 考 文 献

[1] 陈龙邦,刘福坤.循证肿瘤医治学.郑州大学出版社,2004:613-623.

[2] 荆涛,曹爱国.肾母细胞瘤的诊治发展.世界肿瘤学杂志,2006,33(11):857-860.

[3] 汤静燕,徐敏,王常林,等.小孩肿瘤协会孩童肾母细胞瘤WT-2003协作计划开始陈述.中华小孩外科杂志,2006,27(6):281-284.

[4] 殷蔚伯,谷铣之.肿瘤放射医治学.我国协和医科大学出版社,2002:785-787.

[5] 赵夭望,彭潜龙,刘小青,等.肾盂内成长型肾母细胞瘤的确诊和医治.我国医生杂志,2007,9(5):647-648.

[6] 郑为.肾母细胞瘤69例临床剖析.临床小孩外科杂志,2006,5(2):107-109.

[7] Tournade MF, Com-Nougue C, de Kraker J, et al. Optimal duration of preoperative therapy in unilateral and nonmetastatic tumor Wilms in children older than 6 months: results of the Ninth International Society of Pediatric Oncology Wilms’Tumor Trial and Study. J Clin Oncol, 2001, 19:488-500.

[8] 王政,刘贵麟,刘洲禄,等.肾母细胞瘤的诊治剖析.医学临床研讨,2007,24(1):72-76.

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