湖南
您的位置:首页 > 疾病库 > 腰部 > 肾胚胎瘤

肾母细胞瘤你知道是什么吗?

发布时间: 2017-01-03 16:04:32 来源:中国癌症防治网

母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小孩腹部肿瘤中占首位。

母细胞瘤概述

母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小孩腹部肿瘤中占首位。肿瘤首要发作在生后开端5年内,格外多见于2~4岁。左右侧发病数附近,3~10%为双侧性,或一起或相继发作。男女人别几无差别,但大都陈述中男性略多于女人。单个病例发作于成人。因从胚胎发作上由后肾开展而成,且肿瘤由极端相似肾母细胞的成份所构成。

母细胞瘤病因

在本病的发作中,也许与发育反常及很多化学的和生物的要素有关。肾母细胞瘤也许是后肾胚基未向肾小管和肾小球分解致使反常增殖的成果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)也许转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)以为依据生殖细胞是不是发作骤变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若归于遗传方式,则肿瘤发作得更早,更易为双侧性及多基地方式发作。一切双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的子孙发作肿瘤的概率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征病人中发现11p13结尾与11p15(WT2)有等位杂合景象。风趣的是,WT1在正常肾脏胚胎构成过程中具有主要作用,该基因等位点的缺失将致使泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿兼并有别的先天性变形。美国肾母细胞瘤研讨组(NWTS)研讨标明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发作率(0.2%),常一起兼并泌尿生殖系变形(隐睾症、尿道下裂及肾交融或异位)、外耳变形、智力愚钝、头脸部变形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥壮(Janik和Seeler,1976),常兼并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可兼并身体别的部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说,继续存在的后肾胚基未能分解为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、开展为肾母细胞瘤肿瘤能够遗传的方式或非遗传的方式呈现。若归于遗传方式,则肿瘤发作得更早,更易为双侧性及多基地方式。一切双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因温习中,遗传要素并不主要,仅1%~2%的病人有宗族史。

母细胞瘤体现

1、腹部包块

很多Wilms瘤患儿前期无体现,衰弱的婴幼儿腹部无穷包块是本病的特色。常由家长或医师偶然触及肿块而发现。肿块添加敏捷,Wilms瘤体积巨细区别甚大,小肿瘤直径可仅数公分,大肿瘤可非常无穷,以致充溢腹腔并影响呼吸,发作呼吸困难;肿瘤简单触及、坚实、润滑,活动差,偶然也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿辨别。别的体检发现包含虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

2、血尿

肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不显着。约50%病儿开端体现为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身体现如疲倦、不适、体重减轻多属后期体现。1/3患儿初度就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。

3、高血压

呈现高血压者为继发于肿瘤发作肾素增多或肿块压榨肾动脉导致,高血压发作率为30%~65%。晚期10%~25%发作血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4、腰痛或腹痛

约30%病例有腰痛或腹部痛苦。也许因肿瘤出血所造成的。别的,肾胚胎瘤可体现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤稀有,全世界1990年曾经仅报导了10例。

5、先天性虹膜缺少

发作率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

6、别的

消化道可呈现厌恶、吐逆、腹胀等梗阻体现;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压榨下腔静脉所造成的。

母细胞瘤医治保养

1、外科手术医治

前期经腹行肾切除术,经腹路径及使用Chevron切断为切除肾脏的较好办法。腹腔需彻底露出,格外注意患肾、对侧肾脏、部分及主动脉旁淋巴结。

2、放射医治

Wilms瘤系放射反响敏感性肿瘤手术后加放疗可改进作用,但术前较少做放疗。特别<2岁的患儿不需做肿瘤放疗,2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分解杰出肿瘤不做术后放疗,分解欠好者肿瘤术后1~3天开端照耀。Ⅱ、Ⅲ期者照耀手术区2Gy,Ⅲ期有腹内分散者全腹照耀。如有剩余肿瘤,部分添加5~10Gy。1岁以内照耀10Gy,过量也许影响脊柱发育。通常不建议对1岁以内婴儿进行放和化疗

3、化学疗法

化疗进步Wilms瘤生存率有显着作用。放线菌素D及长春新碱均属有用药物。化疗可使肿瘤体积减小,削减肺搬运及进步生存率。

4、搬运灶医治

肺搬运部分照耀12Gy,肝搬运30Gy,照耀3~4周,一起需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤,可一起或先后发病,通常不建议双肾切除后走肾移植,因其预后不比肿瘤单纯切除合作放、化作用果好。


热门精选

特别声明:本站图/文均来自于网络,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。 经营许可证编号:湘ICP备09002428号 CopyRight 2008-2016 http://www.cnkaw.com/, All Rights Reserved. 中国癌症防治网-癌症,肿瘤网-中国专业的癌症肿瘤抗癌门户 未经授权请勿转载 本网站敬告网民,身体若有不适,请及时到医院就诊。

返回顶部