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孩童肾母细胞瘤的归纳医治

发布时间: 2017-01-03 16:20:53 来源:中国癌症防治网

母细胞瘤

母细胞瘤是使用手术放疗化疗归纳办法最早和最佳的实体瘤之一,对肾母细胞瘤进行归纳医治是进步生存率的要害,而多学科协作医治是归纳医治最为有用的形式,NWTS规则外科医生在这种形式下的使命是:

肿瘤进行手术切除或活检,建立确诊。

经过对肝脏、淋巴结和对侧肾脏进行评价,建立肿瘤分期。

防止肿瘤决裂,削减术后放疗

关于不能手术(患者的全身状况不能耐受彻底治愈手术)和不能切除(肿瘤无穷或宜形成危害而不能经过手术切除)以及高分期的肾母细胞瘤,经过该形式,能够使手术可行性以及归纳医治的生存率得以大幅度进步。具体内容如下:

(一)手术医治

经腹腔手术,查看对侧肾和肝脏,如有可疑肿瘤,须取活体安排查看。有血运妨碍的瘤安排较软而脆性大,易于破溃,操作应轻柔,防止肿瘤被挤破(术中肿瘤破溃、部分复发时机较未破溃多一倍)。NWTS提出切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改动预后,但仔细查看及选择淋巴结活检对肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓,须切开取出瘤栓,再结扎肾蒂,这并不意味着预后恶劣。在处理无穷肿瘤的肾蒂时须分外当心,防止误伤首要血管。如肿瘤侵及肠系膜根部、十二指肠、胰头部部位,若仍拟完好切除肿瘤,将冒极大风险,则应在可疑肿瘤残存部位放银夹符号,与估量肿瘤过大、不能切除的病例一样,先用放疗化疗,3~6月后再做二次探查术。

(二)放射医治

母细胞瘤放疗是很灵敏的,近年因用化疗,在许多场合,可不必放疗。NWTS-3对肾母细胞瘤高危患者的放疗量:

术前放疗用于无穷肾母细胞瘤,6~8天内给800~1200CGY,2周内可见肿瘤减小,再行手术。术后放疗于术后48小时与术后10日开端,作用无显着区别。前期做放疗并不影响切断愈合,但不宜晚于10日,不然添加部分复发时机。

(三)化学医治

常用的药物有长春新碱(Vincristine,VCR)放线菌素D又称更生霉素(Actinomycind,ACTD)和阿霉素(Doxorubicin,Adriamycin,ADR),阶段计划各家纷歧。

VCR:1.5mg/(m2·w),以1mg溶于20ml生理盐水,静脉写入,共10周,然后每2周静注1次,作为保持量。1岁以下婴儿除首次药量外,这今后减为半量,可用1mg/(m2·w),单次极量2mg。

ACTD:15μg/(kg·d)×5或12μg/(kg·d)×7。将ACTD200μg溶于20ml生理盐水中,静脉写入。第1与第2阶段距离6周,今后每3个月一阶段。1岁以下婴儿用半量,单次极量是400μg。

上述两种药物对比,VCR优于ACTD,其长处有二:①VCR毒性小,首要是神经毒性如深肌腱反射减低、肌肉虚弱等,不影响血象。小孩多无不良反应或仅有2~3日低热及胃口减退。现在咱们在临床上遇到疑为肾母细胞瘤患儿就开端打针VCR。②对防止肿瘤复发及搬运,VCR作用非常好。

VCR和ACTD均由肝分泌,故在用药过程中应查肝功能。尽管VCR优于ACTD,但两药并用较单独用一种药好。

ADR:40~60mg/m2,分为2~3天静脉打针,距离4周,可重复给药。5岁以下小孩总量应低于300mg/m2,5~10岁小孩总量可达400mg/m2,2岁以下小孩须慎用,除心肌毒性外,尚易患传染。adr对通明细胞肉瘤作用明显。

NWTS-IV 医治计划(见表)。

表NWTS-IV医治计划

对无穷肾母细胞瘤估量手术切除艰难或疑有肿瘤已侵入下腔静脉者,术前用化疗可使肿瘤减小。如单用化作用果不明显,则加放疗,可削减术中肿瘤分散时机,误诊率可达5%至10%。

复发与搬运瘤的医治 也使用手术放疗化疗的归纳办法。除上述三药外,尚可用顺铂、环磷酰胺、鬼臼乙叉甙(Etoposide,VP16,VP16-213)、鬼臼噻吩甙(Teniposide,VM26)等。有肺搬运的经医治后,存活率可达50%~60%,腹部复发较难处理。即使是预后好的安排构造,经归纳医治后15个月才呈现搬运灶,90%仍可医治获活,但确诊后6个月内就搬运的,存活率只要28%。无论怎么,有陈述有7处搬运瘤包含腹部、乳房经归纳医治获活者。

双侧肾母细胞瘤 双侧肾母细胞瘤确诊时年纪较单侧者小,兼并变形及细胞基因缺点机会较单侧大10倍。使用现代镜像技能及首次手术时探查对侧肾脏可前期发现对侧肿瘤

双侧肾母细胞瘤的医治意图是最大极限的保存肾安排,故术前最少用VCR 及ACTD4周,使肿瘤减小,如不凑效可加阿霉素和放疗1500CGY,使用镜像查看监测以选适合时刻,再次手术探查。NWTS-III主张经腹探查,如是预后好的安排构造(预后差的安排构造仅占12%),仅做双侧活检,包含取淋巴结活检。如能保存患肾在2/3以上,也可做肿瘤切除活检而不是全肾切除。有必要做双侧全肾切除及肾移植时,须在化疗药使用2年今后,防止肿瘤复发。PENN陈述有15例双侧肾母细胞瘤在停药一年以内做肾移植,7例肿瘤复发;另5例在化疗2年后做肾移植无一例呈现肿瘤复发。经上述确诊及医治手法,在NWTS中同期确诊的存活率可达87%,不同期确诊的则降为40%。又双侧肾母细胞瘤构造也许纷歧样,故须双侧别离送病理查看。

母细胞瘤的归纳医治可并发致病率及死亡率。ACTD和ADR可加重放疗的毒性,多见骨髓按捺和胃肠道表现。放疗患者中约6%可发作前期或晚期肝功能妨碍。尽管阿霉素有心肌毒性,如剂量不超越前述之计划则稀有发作。放疗在骨科方面的兼并症有脊柱发育不良及脊柱侧弯。因为放疗对卵巢的危害可致第二性征发育不良及原发性闭经,沪泡刺激素及黄体素均增高。妇人如有生育能力则围产期小孩死亡率及产出低体重儿的机会高。放疗后长时刻存活者第二瘤的发作率可高达3%~17%,多见的有软安排肉瘤、白血病、甲状腺瘤和肝癌,也曾有陈述发作结肠癌者。

年幼小孩如有无穷肿瘤时,手术兼并症也不少见,应留意防止危害主动脉及其首要分枝。尤须留意肠系膜上动脉和对侧肾动脉。因之,怎么使用危害最小的医治,使患儿能强健生长,仍须不断选用新药、新疗法,持续总结进步。

(四)预后

影响预后的首要因素是:发病年纪、肿瘤分期、肿瘤的安排构造及和合理的医治。2岁以内,预后好的安排构造者预后最佳。性别、患病部位、是不是伴发变形不影响预后。合理而有用的医治能够改进预后。按NWTS-3分期计算,使用化疗组中,预后好的安排构造,2年生存率:I期95.5%,II期84.6%,III期77.8%,IV期50%。预后差的安排构造,2年生存率:I期72%,II期66.7%,III期33.3%,IV期0%。肾母细胞瘤的复发或搬运,多发作在确诊后的6个月以内。这些年因为广泛使用化疗,操控并推迟了肿瘤的复发及搬运时刻,故以为肾母细胞瘤应随访5年为宜。除惯例体检外,应做乳房透视和腹部B超查看。预后好的安排构造I、II期患者每3个月1次,1年后改为每半年1次。预后差的安排成果和预后好的安排成果III、IV期患者,每3个月1次,2年后改为每半年1次。

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